Пятна от солнца волчанка

«Неизвестная» волчанка — отвечаем на вопросы

«Волчаночная бабочка» — мелкая сыпь на лице, симметрично расположенная на щеках по обе стороны от носа. Чем-то напоминает крылья бабочки, за что и получила свое название.

О системной красной волчанке (СКВ) людям, далеким от медицинского мира, поведал сериал «Доктор Хаус». Конечно же, сам феномен заболевания понятнее от этого не стал: нет точной информации о том, чем именно провоцируется болезнь и как волчанка будет себя проявлять.

Ниже — самые частые вопросы о системной красной волчанке и ответы на них.

Что такое СКВ и как она проявляется?

Появление волчанки (или любого другого аутоиммунного заболевания) крайне сложно объяснить или предугадать. Термин «аутоиммунность» означает, что в один момент, совершенно внезапно, клетки вашей иммунной системы начинают атаковать организм.

Такой идиопатический процесс может обуславливаться генетическими сдвигами, наследственностью, гормональными всплесками, повышенным уровнем инсоляции (воздействия солнечных лучей), а может и совершенно ничем.

Почему же болезнь называется системной, красной, и, собственно, волчанкой?

Название «красная волчанка» закрепилось за болезнью не случайно. Один из опознавательных признаков заболевания (который, к слову, появляется не в каждом сценарии волчанки) — красная сыпь на лице, напоминающая укусы волка. «Системная» же значит, что болезнь не протекает изолированно, а затрагивает сразу несколько систем организма. «Излюбленные» мишени волчанки — лёгкие, почки, сердце и ЦНС.

Проявляться волчанка может совершенно по-разному, и именно поэтому ее и прозвали болезнью с тысячей лиц: она показывает себя через местные симптомы поражений, практически не имея собственных.

Частые симптомы СКВ:

дискоидная сыпь, усиливается после контакта с солнцем;
артрит мелких суставов с отеком рук и ног;
боль в суставах, мышцах, нетипичные боли в легких, мигрени
угнетенное настроение;
тошнота, рвота;
расстройство желудка.

Разумеется, профессиональный врач и современные методы диагностики позволяют связать симптомы воедино, поставить правильный диагноз и начать своевременное лечение.

Кто составляет основную группу риска?

Основную группу риска составляют молодые женщины репродуктивного возраста, от 18 до 35 лет. Точная связь между женскими половыми гормонами и дебютом болезни не установлена, однако, можно говорить о иммунологической гиперреактивности благодаря «пикующим» эстрогенам.

Чем и как лечат СКВ? Возможно ли полностью излечиться?

К сожалению, на данный момент полностью излечиться от волчанки невозможно. С другой стороны, своевременная диагностика и правильно подобранное лечение может гарантировать долгую ремиссию, что является отличным результатом для непредсказуемого аутоиммунного заболевания.

Лечение СКВ — многоступенчатое, комбинированное и совершенно не легкое. Помимо симптоматических и местных препаратов пациентам назначаются глюкокортикостероиды, изначально в высоких дозах, идущих на понижение к ремиссии (необходимы для подавления агрессивных реакций иммунитета), блокаторы цитокинов ФНО, нестероидные противовоспалительные препараты.

Длительное (а в некоторых случаях и краткосрочное) нахождение на солнце пациентам с системной красной волчанкой противопоказано.

Неправильно подобранное или несвоевременное лечение может привести к развитию широкого ряда опасных осложнений, в зависимости от локализации и степени поражения.

Есть ли внешние проявления?

Хотя распознать волчанку с первого взгляда и невозможно, существуют два признака, которые являются визитной карточкой заболевания: «волчаночная бабочка» и дискоидная сыпь.

Дискоидная сыпь — крупная очаговая сыпь, поражающая любые участки кожи (характерна для дискоидной красной волчанки). Обостряется под прямыми солнечными лучами — в некоторых тяжелых формах (подострой кожной) на месте дискоидной сыпи могут образоваться язвы.

Безусловно, системная красная волчанка является крайне страшной и недостаточно изученной болезнью, но современные медики не останавливаются на достигнутом и разрабатывают все новые и новые способы избавления от недуга и его контроля.

Уже более года в нашем центре проводятся клинические исследования нового лекарства для лечения СКВ. Целью является уменьшение количества обострений и постепенное снижения дозы гормональных препаратов до минимального для каждого пациента.

После года лечения пациент получает доступ к новому лекарству и наблюдению ещё на 2 года.

Источник

ВОЛЧАНКА: ЧТО ЭТО ЗА БОЛЕЗНЬ И НАСКОЛЬКО ОНА ОПАСНА? ЧАСТЬ 1.

Хотя считается, что волчанка – редкое заболевание, зачастую она просто вовремя не распознается, поэтому длительно не лечится. В мире более 5 миллионов людей страдает этой болезнью, а в РФ постоянно растет число случаев, требующих постоянного лечения.

Что это за болезнь?

Волчанка — это аутоиммунное заболевание, наиболее известное по таким симптомам, как сыпь на лице в форме бабочки, постоянная усталость и боль в суставах. Однако это далеко не все симптомы, которыми характеризуется патология, и часть их проявлений могут грозить инвалидностью и гибелью.

Наиболее распространенная форма волчанки — системная красная волчанка (или сокращенно СКВ) может вызывать сильнейшее воспаление практически в каждом органе тела. По течению болезнь может быть легкой, умеренной или тяжелой. В некоторых случаях осложнения волчанки могут быть смертельными.

По происхождению волчанку относят к аутоиммунным заболеваниям, при которых страдает работа иммунной системы. Вместо инфекционных агентов (вирусов, грибков или микробов) иммунитет атакует собственные здоровые клетки, провоцируя повреждение тканей, боль и воспаление. Почему организм проявляет агрессию против самого себя, ученым до сих пор доподлинно не известно.

Волчанка среди всех аутоиммунных заболеваний стоит особняком. Это, в первую очередь, касается самой избирательной формы распространения: болезнь чаще всего поражает молодых женщин. Конечно, у мужчин, детей и пожилых людей тоже может развиться волчанка, но случается это в 10-15 раз реже.

Как и при других аутоиммунных заболеваниях, точная причина волчанки неясна. И зачастую не всегда даже выявляется наличие этой болезни, люди годами лечатся от иных патологий, пока не сформируются серьезные осложнения. Поскольку при таком состоянии иммунная система может атаковать мозг, сердце, кожу или суставы, у каждого пациента своя история заболевания. И типичная «бабочка» на лице возникает не у всех, что затрудняет диагностику.

Патология очень серьезная, и ущерб от нее может выходить далеко за рамки физического недомогания. Волчанка может нарушить профессиональную и личную жизнь относительно молодых пациентов, которые еще учатся в школе или только начинают свою карьеру и строят семью.

Но если диагноз поставлен быстро и человек постоянно получает помощь и поддержку в предотвращении обострений болезни и прогрессировании симптомов, то он может вести полноценную, продуктивную жизнь. Но важно знать о своей проблеме как можно больше.

У всех ли возможна волчанка?

Ученые много лет изучают это сложное заболевание, и выяснили, что далеко не все люди рискуют заболеть ею, риски развития волчанки различаются в зависимости от пола, возраста, семейной истории и дополнительных факторов. Однако уже известно точно, что около 90% взрослых людей, страдающих волчанкой, — это женщины. Чаще всего проблема выявляется в возрасте от 15 до 45 лет. Хотя рискуют заболеть многие женщины, но наличие членов семьи с аутоиммунным заболеванием, включая как саму волчанку, так и другие болезни аутоиммунного спектра, увеличивает риск волчанки.

Раньше, еще 20-30 лет назад, диагноз волчанка звучал практически как приговор. Продолжительность жизни при ней была невысока. Но сегодня у большинства людей, страдающих волчанкой, нормальная продолжительность жизни. Этот отрадный факт эксперты связывают с улучшением диагностики и лечения болезни. Пятилетняя выживаемость увеличилась примерно до 90% в последние десятилетия, а риск серьезных осложнений снизился в 5-7 раз.

Типы болезни: это важно для прогноза!

Важно знать, что существуют четыре различные формы волчанки. Это разделение важно для диагностики и подбора лечения и прогнозов.

Системная красная волчанка или сокращенно СКВ является наиболее распространенным типом волчанки. Слово «системная» относится к широко распространенным телесным последствиям этой формы заболевания. Этот тип волчанки может влиять не только на кожу, но и на суставы, внутренние органы.

Кожная красная волчанка. Эта форма волчанки, которая ограничена кожей, вызывает различные высыпания и другие изменения кожи.

Лекарственная красная волчанка. Некоторые лекарства, такие как изониазид (противотуберкулезный препарат), прокаинамид (противоаритмический препарат) и миноциклин (антибиотик), вызывают волчаночные проявления, которые обычно проходят после прекращения приема препарата.

Волчанка новорожденных. Это редкое состояние может повлиять на новорожденных девочек. Симптомы обычно возникают и быстро исчезают в первые несколько месяцев после рожения, хотя в очень редких случаях у детей с этим расстройством может развиться серьезное заболевание сердца, называемое врожденной блокадой сердца.

В чем причины болезни: почему бунтует иммунная система?

Считается, что к развитию волчанки, рецидиву или обострению вспышек приводит генетическая предрасположенность в сочетании с каким-либо триггером окружающей среды. Вспышки волчанки — это периоды высокой интенсивности заболевания, они могут быть мучительными и тяжелыми. Этим вспышки отличаются от обострений, которые проходят с минимумом симптомов, если пациенты проходят лечение и находятся в состоянии ремиссии.

Факторы окружающей среды, провоцирующие обострения, могут быть внешними. Среди них лидируют вирусные инфекции, воздействие солнца или контакт с химическими веществами (бытовая химия, соли тяжелых металлов, косметика).

Внутренние факторы могут быть связаны с дисбалансом гормонов. Разница в уровне эстрогена между женщинами и мужчинами может быть причиной того, что женщины более уязвимы в отношении развития волчанки.

Многие вирусы, хронически находящиеся в теле, например, вирус ветряной оспы, который вызывает опоясывающий лишай, цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр считаются потенциальными триггерами развития волчанки, хотя для подтверждения этого факта необходимы дополнительные исследования.

Появляются новые свидетельства того, что социальная среда может влиять и на иммунную систему. Поэтому стресс может быть виновником обострений, особенно, если переходит в хроническую форму.

Все эти факторы причудливо комбинируются у разных людей, провоцируя начало и развитие волчанки. Некоторые генетические факторы создают предрасположенность к болезни, но ее начало часто связано с дополнительными внешними влияниями.

В семьях людей, страдающих волчанкой, часто определяются аутоиммунные заболевания щитовидной железы, такие как болезнь Грейвса (гипертиреоз) и тиреоидит Хашимото (гипотиреоз). Это создает фон для начала болезни. Однако только генетическая предрасположенность не обязательно приводит к волчанке.

Симптомы и возможные осложнения болезни

Волчанка может провоцировать различные симптомы:

Боли в суставах, их скованность и отек.

Сыпь, часто на открытых участках (волосистая часть головы, лицо, верхняя часть груди, конечности).

Лицевая сыпь в форме «бабочки» распространяется по обеим щекам.

Очаговое выпадение волос.

Холодные, бледные, пурпурные пальцы рук и ног (феномен Рейно).

Периодическая лихорадка (но температура обычно не превышает 38 градусов).

Увеличение лимфатических узлов.

Солнечная или светочувствительность.

Отек лодыжек и высокое кровяное давление (из-за поражения почек).

Боль в груди и затрудненное дыхание (из-за скопления жидкости вокруг сердца или легких).

Судороги или спазмы в ногах.

Помимо тяжелых симптомов, волчанка также может быть связана с рядом серьезных осложнений:

Инфекционные поражения органов и тканей.

Повреждение и отказ почек.

Переломы костей и образование костных полостей вследствие гибели костной ткани, называемой аваскулярным некрозом.

Рубцевание или изменение цвета кожи.

Головные боли, изменения памяти и судороги.

Проблемы с вязкостью крови, такие как повышенная кровоточивость или тромбозы.

Повреждения глаз, изменения сетчатки и сухость глаз.

Осложнения беременности, выкидыши и бесплодие.

Такое серьезное течение болезни делает крайне важным раннее выявление патологии. Во второй части мы подробно обсудим, как диагностируют и лечат волчанку.

Текст: Алена Парецкая.

Врач-педиатр, диетолог, действующий член ассоциации МАКМАХ, сертифицированный консультант по грудному вскармливанию ВОЗ/ЮНИСЕФ. Общий врачебный стаж – 15 лет. С 2009 года – автор и редактор научных и популярных изданий по широкому кругу вопросов здоровья.

Источник

Системная красная волчанка — симптомы и лечение

Что такое системная красная волчанка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» клетки как «чужие» и атакует их. [1] . Выработка аутоантител («ауто» означает «свои») к изначально здоровым клеткам своего организма приводит к хроническому воспалению [8] . Кроме того, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма и формируют иммунные комплексы, образование которых способствует повреждению тканей.

Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.

СКВ в основном выявляют у женщин в возрасте от 18 до 35 лет. Мужчины болеют редко, на одного заболевшего мужчину приходится 9-11 женщин. Распространённость в популяции составляет от 1 до 241 случая на 100 000 населения [2] [8] .

Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:

1. Генетические — исследования показали, что частота СКВ у монозиготных близнецов составляет 24–35 % по сравнению с 2–5 % у дизиготных [15] .

2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:

микроорганизмы (гипотеза пока не получила доказательств);
вирусы, способные внедряться в ДНК макрофагов и лимфоцитов и изменять иммунные реакции либо встраиваются в структуры других клеток (вирусы Коксаки и Эпштейна — Барра);
лекарственные и токсические вещества — метилдопа, гидралазин, новокаинамид, дифенин, депинициламин, сульфасалазин, тетрациклин, оральные контрацептивы, нитраты, соли тяжёлых металлов, диоксид кремния, ртуть;
ультрафиолетовое облучение — вызывает нарушение метилирования ДНК (изменение молекулы ДНК без модификации её структуры), которое приводит к апоптозу (клеточной гибели) и появлению аутоантигенов — молекул веществ в составе клеток, которые распознаются при определённых условиях как чужеродные.

3. Другие предрасполагающие факторы — периоды гормонального напряжения (половое созревание и климакс), аборты и роды. Беременность сопровождается излишней выработкой эстрогенов и пролактинa, вызывающих ответную иммунную реакцию, и недостатком андрогенов, подавляющих иммунную систему [8] [10] .

Симптомы системной красной волчанки

Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.

Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция).

Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний.

К специфическим кожным поражениям при СКВ относят крaсную сыпь преимущественно на щеках, носу и подбородке, которая по форме напоминает бабочку [2] [5] .

Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками) встречаются у 1/3 больных.

Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). Внешние проявления не всегда соответствуют силе боли. К основным проявлениям СКВ относят:

Волчаночный артрит — симметричный (редко ассиметричный) неэрозивный полиартрит с локализацией в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах, при заболевании возможны подвывихи. В отличие от ревматоидного артрита, патология не прогрессирует.

Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку) — развитие стойких деформаций и ограничение болью и рубцом пассивных движений в суставе, конечность при этом не может быть полностью согнута или разогнута; заболевание напоминает ревматоидный артрит, однако проявляется не костными эрозиями, а поражением сухожилий и связок.

Асептический некроз (омертвение участка органа или ткани) чаще плечевой или бедренной кости [10][14] .

Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.

Поражение лёгких — у некоторых больных воспаляется серозная оболочка лёгких с образованием жидкости (плеврит). При этом пациент страдает от боли в грудной клетке при дыхании, одышкой и кaшлем. Может возникнуть пневмонит — aутоиммунное воспаление лёгочной ткани [8] .

Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии (коронарный васкулит), мышца сeрдца (миокардит с нарушениями ритма), сердечные клапаны (эндокардит), а так же перикард (сeрозная оболочка, окружающая сердце) провоцируя сильные боли в груди.

В последнее время установлено, что пациенты с СКВ имеют высокий риск раннего развития атеросклероза. Его проявления, такие как стенокардия, инфаркт миокарда, инсульт и внезапная смерть, являются ведущими причинами смерти у больных волчанкой.

Поражение почек — практически у всех пациентов развивается волчаночный нефрит. Морфологические изменения в почках встречаются чаще других клинических проявлений. Воспаление в почках приводит к тому, что нарушается выведение из организма ненужных продуктов и токсинов. Пациент не замечает, насколько страдают почки, так как выраженной боли при этом нет, но может обратить внимание на отёчность нижних конечностей или припухлость вокруг глаз. О том, насколько сильно поражены почки, можно судить по высокому уровню артериального давления, результатам анализа мочи и уменьшению её количества [1] [6] [8] .

Классическая диагностическая триада при СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Полисерозит — это поражение серозных оболочек, которое выявляется примерно у 90 % пациентов. Особенно часто возникают поражения плевры и перикарда, реже — брюшины, чаще в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты (скопления жидкости) обычно невелики.

Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных), полинейропатии до ОНМК (острого нарушения мозгового кровообращения) и органического поражения центральной нервной системы, приводящим к психозам и слабоумию. Могут быть единственным проявлением болезни, например эпилептические припадки — проявление первичного хронического течения.

Кровеносные сосуды — для СКВ характерно воспаление сосудов (васкулиты) с язвами на коже или капилляритами (покраснение кончиков пальцев, ладоней и стоп) [2] [4] .

Патогенез системной красной волчанки

Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Согласно исследованиям, при воздействии вирусов (или противовирусных антител) на иммунную систему на фоне наследственной предрасположенности нарушается регуляция иммунного ответа, что приводит к повышенной активности гуморального иммунитета.

Гуморальный иммунитет — это защита организма от инфекций путём выработки антител, которые нацелены на инородные потенциально опасные вещества в кровотоке. В организме пациента с СКВ происходит неконтролируемая выработка антител к тканям, клеткам и белкам собственного организма. В последующем образуются иммунные комплексы, которые откладываются в органах и тканях (преимущественно в капиллярах и артериолах). Нарушается иммунорегуляция, что характеризуется гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10). Цитокины участвуют в неспецифических защитных реакциях организма, оказывают влияние на воспалительные процессы, свёртывание крови и кровяное давление.

Далее иммунные комплексы высвобождаются, что приводит к повреждению органов и тканей и развитию воспаления. В процессе воспаления и разрушения соединительной ткани высвобождаются новые антигены. В ответ на их появление вновь формируются антитела и образуются новые иммунные комплексы. Таким образом, создаётся порочный круг хронического течения заболевания. Циркулирующие иммунные комплексы могут откладываться в сосудах различных органов, например в почках, приводя к их повреждению [4] [5] .

Классификация и стадии развития системной красной волчанки

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:

М 32.0 — лекарственная;
М 32.1 — с поражением сердца, почек, лёгких;
М 32.8 — другие формы СКВ;
М 32.9 — неуточнённая СКВ.

Клинико-иммунологические варианты:

СКВ, возникшая в пожилом возрасте (старше 50 лет). В клинической картине преобладают общие симптомы (слабость, лихорадка, анорексия, выпадение волос), поражения суставов и лёгких (пневмонит и фиброз), синдром Шегрена (отсутствие слюны и слёз), периферическая нейропатия (расстройство чувствительности).
Неонатальная СКВ — чаще развивается у младенцев, рождённых у женщин, больных СКВ, но может развиться и у детей здоровых женщин. Может проявиться через недели и даже месяцы с момента рождения в виде эритематозной сыпи (покраснения) и иногда полной АВ-блокады. АВ-блокада — состояние, когда электрический импульс не проводится из предсердий в желудочки, то есть предсердия сокращаются с нормальной частотой, а желудочки — реже. При этом возможна неожиданная полная остановка сердца (внезапная сердечная смерть).
Подострая кожная красная волчанка проявляется в виде множественных чешуйчатых бляшек, чувствительных к солнечному свету.
Антифосфолипидный синдром развивается у 20-30 % больных. Характеризуется венозными и/или артериальными тромбозами (закупорка сосудов тромбами) и акушерской патологией (выкидыши в I и II триместрах беременности, преждевременные роды). Реже диагностируется тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов) и другие неврологические, сердечно-сосудистые, кожные и другие проявления, связанные с продукцией антител к фосфолипидам (основным компонентам клеточных мембран).
Лекарственная волчанка развивается при приёме медикаментов. При этом возникают признаки, схожие с проявлениями СКВ, такие как воспаление суставов, болезненность в мышцах, слабость, высыпания, боль в груди, повышение температуры тела. Почки и нервная система в патологический процесс зачастую не вовлекаются. Состояние улучшается после отмены препаратов. Лекарственную волчанку могут вызвать гидралазин, прокаинамид, метилдопа, изониазид и некоторые противосудорожные препараты [5][8] .

Варианты течения:

Острое — внезапное начало и быстрое развитие мультиорганных (множественных) проявлений. Больной может назвать день, когда поднялась температура, появились острый полиартрит, серозит и покраснение на лице в виде «бабочки». В ближайшие 3-6 месяцев отмечаются выраженная полисиндромность, развивается волчаночный нефрит (люпус-нефрит) или поражение ЦНС. Если при остром течении СКВ не лечить, то пациент погибает через 1-2 года. Однако при раннем распознавании и активном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удаётся добиться полной клинико-лабораторной ремиссии. Заболевание выявляется преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин, но сейчас значительно реже, чем 20-30 лет назад.
Подострое (наиболее частое) — изначально клиническая картина не яркая, появляются общие симптомы, боли в суставах, рецидивирующие артриты, разнообразные и обычно неспецифического характера поражения кожи. Заболевание носит волнообразный характер — обострения возникают периодически и протекают не так стремительно, как при остром варианте. В течение первого года поражаются почки, а при каждом обострении и другие органы. В течение 2-3 лет заболевание становится полисиндромным, часто развиваются волчаночный нефрит и энцефалит. При подостром течении чрезвычайно важно своевременно распознать болезнь и сразу же начать лечить пациента большими дозами кортикостероидов и цитостатиков. В дальнейшем потребуется поддерживающее лечение.
Хроническое — выражен один или несколько симптомов: кожные проявления, полиартрит, полисерозит, синдромы Рейно, Верльгофа, Шегрена. Но на 5-10-м году болезни присоединяются другие органные проявления (нефрит и пневмонит), определяющие характерную для СКВ полисиндромность. Хроническое течение СКВ самое доброкачественное, но в редких случаях может развиться тяжёлый люпус-нефрит и поражение ЦНС [4][10] .

Осложнения системной красной волчанки

Осложнения затрагивают различные органы и системы организма. К ним относятся:

Сердечно-сосудистая система — возможны воспаления оболочек сердца: перикардит (воспаление перикарда, до 50 % случаев), миокардит (воспаление миокарда, 40-60 % пациентов) и эндокардит (воспаление эндокарда, до 60 % пациентов) [16] . Нарушается сердечный ритм, проводимость, появляются боли в сердце, одышка, учащается сердцебиение.
Лёгкие — поражаются у 80 % больных, нарушения проявляются сильным кашлем, кровохарканьем и выраженной одышкой.
Почки — страдают в 60 % случаев, может развиться нефротический синдром (отёки, повышенное артериальное давление и появление белка в моче) или изолированный мочевой синдром (белок в моче).
Воспаление мозгового вещества и оболочек (менингоэнцефалит) приводит к параличу и психическим расстройствам.
Воспаление тканей глаза (эписклерит) проявляется локальным покраснением участка глазного яблока, раздражением и слезотечением [2][4] .

Причиной смерти пациентов с СКВ зачастую становится полиорганная недостаточность (почечная, печёночная, дыхательная, сердечная).

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на СКВ врач уточняет:

как пациент переносит воздействие солнечных лучей;
болели ли ранее суставы;
выявлялись ли отклонения в анализе мочи и общем анализе крови;
выпадают ли волосы;
случались ли эпизоды потери сознания;
были ли беременности и выкидыши.

Далее проводят лабораторные исследования. При СКВ снижен уровень гемоглобина и эритроцитов, развивается анемия, лейкопения (уменьшается количество лейкоцитов) или тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов). Это проявляется повышенной утомляемостью, частыми инфекционными заболеваниями и кровотечениями [2] [4] .

Иммунологические исследования. Определение антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ — метод позволяет обнаружить аутоантитела, которые взаимодействуют с составными частями ядра клетки. АНФ является одним из маркеров системных заболеваний соединительной ткани, его выявляют у 95 % больных СКВ. Если он не обнаружен, то в большинстве случаев это свидетельствует об отсутствии СКВ.

Разновидности антиядерных антител:

антитела к двуспирaльной ДНК — характерны для СКВ, чем выше их концентрация, тем активнее патологический процесс;
антителa к гистонам чаще появляются при лекарственной форме волчанки;
антителa к малым ядерным рибонуклеопротеидaм выявляются при смешанном заболевании соединительной ткани;
антитела к Sm-антигену — высокоспецифичны для СКВ, но встречаются в 10-30 % случаев;
антитела к Ro/SS-A антигену ассоциируются с лифопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шегрена;
антитела к фосфолипидам — маркер антифосфолипидного синдрома.

При диагностике СКВ важны и другие лабораторные показатели, обязательно проводится клинический и биохимический анализы крови и общий анализ мочи. Они нужны для нaблюдения за тeчeниeм болeзни с момeнта установлeния диагноза. СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и СРБ (С-реактивный белок) сигнализируют о воспалении в организме и помогают выявить инфекционные осложнения [5] [13] .

Для установления диагноза СКВ врачи-ревматологи пользуются специальными диагностическими критериями (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012).

Клинические:

Свежие (острые и активные) поражения кожи.
Хронические кожные изменения.
Язвы в полости рта или носа.
Выпадение волос (истончение и повышенная ломкость).
Синовиты (воспаления синовиальной оболочки суставов с образованием в суставной сумке жидкости) двух и более суставов и скованность в поражённых суставах в течение 30 минут.
Плеврит (воспалительное заболевание листков плевры) и перикардит (воспаление серозной оболочки сердца), подтверждённые на рентгене, ЭКГ и при выслушивании.
Протеинурия (белок в моче) ≥ 0.5 г или эритроцитурия (кровь в моче) + цилиндры.
Психоневрологические нарушения.
Гемолитическая анемия (заболевание, вызванное преждевременным распадом эритроцитов).
Лейкопения (снижение числа лейкоцитов) Антитела к двухцепочечной ДНК (А-ДНК) в два раза больше нормы.
Присутствие антинуклеарных антител (A-SM).
Любые антифосфолипидные антитела.
Низкий уровень белков С3, С4, СН50, которые входят в состав иммунных комплексов (систему комплемента) и предотвращают развитие аутоиммунных заболеваний. При их снижении человек чаще болеет инфекционными болезнями, а дефицит С4 предрасполагает к развитию системной красной волчанки.
Положительный результат теста Кумбса. При системной красной волчанке развивается аутоиммунная гемолитическая анемия, то есть эритроциты разрушаются и их количество уменьшается.

Критерии диагностики СКВ:

высыпания на скулах — плоская или возвышающаяся эритeма (покраснение) в области щёк, часто распространяeтся к носогубному трeугольнику;
дискоидные высыпания: красные приподнимающиеся бляшечки, покрытые прилипающими чешуйками и фолликулярными пробками; на застаревших очагах могут появляться атрофические рубцы;
фотосенсибилизация — покраснение кожи в результате повышенной реакции на солнечный свет, чаще всего выявляют по данным анамнеза;
обычно безболезненные язвочки в полости рта или носоглотки;
воспалeние более двух мелких суставов бeз эрозий, проявляющeеся болью, отёком и выпотом (скоплением жидкости);
серозиты — воспаление плевры или перикарда (подтверждённые эхокардиографией или выслушиванием шума трения перикарда);
вовлечение почек — протеинурия более 0,5 г/сутки или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая или смешанная), гематурия.
поражение ЦНС — судорожные припадки или психозы, которые появляются бeз приёма мeдикамeнтов или обмeнных нарушeний;
изменения в крови — анемия в результате гемолиза, снижение уровня лейкоцитов менее 4 х 109/л (зарегистрированная два и более раз) или тромбоцитопения менее 100 х 109/л, не вызванная приёмом медикаментов;
иммунологические изменения — антитела к двухспиральной ДНК в повышенном титре, антитела к ядерному Sm-Аг; обнаружение антифосфолипидных антител, основанное на повышенном уровне сывороточных Ig G или Ig M; тeст с положитeльным рeзультатом на волчаночный антикоагулянт; ложноположительная RW (реакция Вассермана, выявляющая антитела к бледной трепонеме) в тeчeниe полугода при отрицательном тесте на сифилис;
антинуклеарные антитела — повышенный уровень АНФ без приёма лекарств.

Эти парамeтры помогают диффeрeнцировать СКВ от других заболеваний соeдинитeльной ткани. СКВ считается подтверждённой при наличии четырёх или более признаков [4] [8] .

Большинство больных СКВ страдает синдромом хронической усталости. Для этого синдрома характерна постоянная боль вышe и нижe пояса в 11 и более зонах, болeзнeнных при надавливании. Примерно 30 % больных СКВ также имеют фибромиалгию (расстройство с распространённой мышечно-скелетной болью, наличием на теле болезненных участков) и страдают депрессией и нарушением сна.

Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику:

лекарственная волчанка, вызванная приёмом гидралазина, новокаинамида, изониазида.
рeвматоидный артрит(РА) — нeсколько суставов поражены симмeтрично, что напоминает СКВ, но с наличием эрозий; больные с РА могут иметь положительный ревматоидный фактор (наличие определённых аутоантител).
гранулeматоз Вeгeнeра — поражаются почки, околоносовые пазухи, в лёгких скапливаются клеточные элементы с примесью крови и лимфы, выявляются антинeйтрофильные цитоплазматические антитела;
узeлковый полиартeриит — воспалeние сосудов срeднeго калибра, поражeниe почeк и расстройства чувствительности;
сывороточная болeзнь — сыпь, лихорадка, снижение уровня составных частeй комплeмeнта, вызванные приёмом лекарств;
ВИЧ-инфекция/СПИД — гиперпродукция антител к фосфолипидам, тромбоцитопения, положительная проба Кумбса; при СКВ возможен ложноположительный результат иммуноферментного анализа на ВИЧ, необходимо подтверждение реакции иммуноблоттинга;
злокачественные новообразования — положительный АНФ (антинуклеарный фактор), анемия, повышенный уровень СОЭ, полиартрит, плеврит, лихорадка.
вирусный артрит — симметричный полиартрит, клинические проявления которого исчезают самостоятельно.

Лечение системной красной волчанки

Цeли при лечении СКВ — снизить выражeнность заболeвания, прeдотвратить обострeние и вызвать рeмиссию болезни. Для пациента важно сохранить свои физичeские, психичeские, социальные и эмоциональные функции на прежнем уровне [8] . При лечении стремятся достигнуть клинико-лабораторной ремиссии, при которой пациент чувствует себя хорошо, анализы крови и мочи в норме и нe допустить повреждения в первую очередь почек и ЦНС, а такжe других систем организма.

Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам.

Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:

Глюкокортикоиды (ГК) — препараты первого ряда при СКВ. Глюкокортикоиды в норме образуются в нaдпочечниках и препятствуют воспалительным процессам. Для лечения используются синтетические формы в виде таблеток, крема для кожи или инъекций [8] . Наиболее эффективны препараты короткого действия, минимально влияющие на минеральный обмен:

Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:

низкая активность 1 мг/кг/сутки (но не больше 60 мг/сутки), длительность зависит от клинического эффекта.

Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.

Побочные эффекты ГК:

неравномерное рaзвитие жировой ткaни (округлое лицо, напоминающее по форме луну, отложение жирa в области живота и спины в виде «горбика»);
усиление аппетитa и ожирение;
эмоциональная неуравновешенность;
стрии (рaстяжения на коже багрового цвета);
повышенный рост волос;
повышение артериального давления;
высокий уровень холестерина и глюкозы;
раннее развитие атеросклероза и катаракты;
развитие остеопороза, приводящее к переломам костей.

Чтобы снизить риск появления побочных эффектов при терапии ГК, необходимо принимать препараты кальция и витамина Д, следить за уровнем сахарa, холестерина и показателями артериального давления. Следует нормализовать вес и отказаться от табака. Физические упражнения помогут снизить негативное воздействие ГК на сердечно-сосудистую систему [8] [13] [14] .

Также при приёме ГК уменьшается объём надпочечников, потому что препараты снижают выработку собственных гормонов. Именно поэтому недопустима резкая отмена ГК — это может привести к развитию острых сосудистых кризов. Чтобы надпочечники привыкли вырабатывать свои гормоны, дозу ГК снижают очень медленно в течение недель, а иногда и месяцев [7] [8] .

Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:

Цитостатики подавляют активность системы иммунитета, регулируя производство иммунных клеток. Эти лекaрства нужно принимать долгое время (до нескольких лет) под контролем анализов крови, мочи, печёночных проб и под тщательным врачебным наблюдением из-за риска побочных эффектов (тошнота, рвота, выпадение волос, цистит, увеличение риска рака и инфекций) [7] [11] .

НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:

Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин — вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.

Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.

Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).

Экстракорпоральные методы лечения.

Плaзмаферез используется при тяжёлом течении с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью и поражением центральной нервной системы и лёгких. Это процедура по забору крови, очистке её от иммунных комплексов и возвращению её или какой-либо части обратно в кровоток.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.

Излишняя выработка аутоантител — это основной момент воспалительного процесса и повреждения органов при СКВ. Аутоaнтитела производятся специальными клеткaми – В-лимфоцитами (В-клетками), поэтому если подавить их активность, то возможно решить одну из важных задач терапии СКВ.

Основными анти-В-клеточными препаратами являются ритуксимаб («Абтера») и белимумаб («Бенлиста»), которые уменьшают число В-лимфоцитов и снижают их активность, благодаря чему способствуют ремиссии заболевания. Кроме того, возможно снижение дозы ГК и цитостатиков.

Ритуксимаб назначают при тяжёлом течении заболевания — при поражении почек, устойчивом к другой терапии. Ритуксимабом снижают активность заболевания, препарат воздействует на кожный синдром, поражение ЦНС, артрит. Назначается в виде капельниц, вводится медленно в течение 60 минут.

Белимумаб («Бенлиста») — первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.

Ритуксимаб и белимумаб редко вызывает побочные эффекты. В основном это аллергические реакции в виде сыпи на кожных покровах, першения в горле, затруднённого дыхания, отёка лица и губ. В этом случае лекарства отменяют и вводят антигистаминные препараты и ГК [11] [12] .

Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:

вовремя распознать начинающееся обострение;
выявить побочные эффекты и осложнения лекарственной терапии.

Важно объяснить необходимость соблюдения рекомендаций и недопустимости самостоятельного прекращения лечения, так как это опасно для пациента.

Пациентом с СКВ необходимо:

Посещать ревматолога не реже двух раз в три месяца.
Каждые три месяца сдавать анализы:
общий анализ крови;
анализ мочи;
биохимический анализ крови.
Ежегодно:
сдавать анализ на липидный профиль для профилактики атеросклероза;
проходить денситометрию ( диагностика плотности и вероятности переломов костной ткани ) для предотвращения остеопороза;
делать Rg-графию костей таза, чтобы избежать асептического некроза головки бедренной кости;
проходить офтальмологическое исследование для предотвращения риска ретинопатии при приёме гидроксихлорохина;
определять титры антител к фосфолипидам (при наличии вторичного антифосфолипидного синдрома);
посещать гинеколога.

Прогноз. Профилактика

В последние два десятилетия выживаемость больных СКВ существенно возросла. В 40-60 годы XX века СКВ рассматривалась как фатальное заболевание с летальным исходом в течение нескольких месяцев или лет — пятилетняя выживаемость в эти годы не превышала 40 %. В настоящее время 5-летняя выживаемость составляет 95 %, 10-летняя — 75-85 %, а 20-летняя — 60-70 % [1] [12] .

Факторы неблагоприятного прогноза:

поражение почек;
артериальная гипертензия;
мужской пол;
дебют заболевания в возрасте до 20 лет;
высокая активность заболевания;
присоединение инфекции;
осложнения лекарственной терапии.

Рекомендации для пациентов с СКВ:

Исключить стрессы.
Избегать пребывания на солнце. Инсоляция опасна для пациентов с СКВ, очень часто заболевание начинается после пребывания на солнце. Более чем у трети больных солнечные лучи вызывают повышенную чувствительность (фоточувствительность). Солнечные лучи могут приводить к воспалению сосудов кожи, способствовать обострению СКВ с повышением температуры телa или повреждением почек, сердцa и центрaльной нервной системы. Поэтому важно не нaходиться на солнце в полдень, регулярно нaносить солнцезащитный крем и надевать защитную одежду [1][8] .
Активное лечение сопутствующих инфекций и при необходимости вакцинация по показаниям, например от гриппа, столбняка и дифтерии.
Профилактика атеросклероза — употребление пищи с малым содержанием жира, холестерина и высоким уровнем полиненасыщенных жирных кислот, откaз от курения, стабилизация веса, aдекватная физическая нaгрузкa, дополнительный приём препаратов фолиевой кислоты.
Профилактика остеопороза — употреблять продукты с достаточным содержанием кальция и витамина Д.
Ограничить пероральные контрацептивы с высокой концентрацией эстрогенов, так как это может спровоцировать обострение болезни.
Ежедневно употреблять молочные продукты, рыбу, нежирное мясо, хлеб грубого помолa, гречневую и овсяную крупу, разнообразные овощи и фрукты, в том числе и в сыром виде, сухофрукты, зелень, морские продукты, растительное масло. Необходимо ограничить потребление яиц, сладостей, мёда, кондитерских и мучных изделий, шоколада, какао, кофе, мяса жирных сортов и копчёностей. Следует воздерживаться от алкоголя, так как он повреждает печень, особенно в сочетании с лекарственными препаратами.
Заниматься физкультурой. При неактивной форме необходимо делать зарядку каждое утро, во время обострения можно делать лёгкие упражнения. Это необходимо для преодоления мышечной слабости и тренировки дыхaтельной и сердечно-сосудистой систем [5][8] .

Больные СКВ могут поддерживать высокий уровень жизни, несмотря на сложность заболевания и побочные явления от лечения. Предотвратить обострение болезни возможно при совместной работе пациента с врачом. При этом важно планировать отдых, избегать воздействия солнечных лучей, заботиться о своём здоровье и обращаться к врачу не только в периоды обострения. Регулярное наблюдение у врача позволит заметить отклонения в работе организма и предотвратить ухудшение состояния [8] [12] . Если пациентка с СКВ планирует беременность, то необходима консультация генетика.

Источник