Порфирия: почему некоторые люди не переносят солнечный свет
Клыки, воспаленные глаза с красными капиллярами, торчащие острые уши, непереносимость чеснока, нежелание отражаться в зеркале… Согласитесь, при таком описании воображение сразу же рисует образ вампира. Однако в действительности так выглядит больной порфирией, или непереносимостью солнечного света.
Название заболевания происходит от слова «порфура» – фиолетовый пигмент. Этот пигмент, называемый порфирином, производит здоровый человеческий организм. Но если по каким-то причинам синтез пигмента прекращается, либо он вовсе не начинался, возникает порфирия, или, как ее называют, болезнь вампиров.
В журнале Proceedings of the National Academy of Sciences опубликованы результаты исследований данного заболевания международной группой врачей, куда вошли медики из Великобритании, Соединенных Штатов Америки и Франции. Они смогли доказать, что всему виной дефекты в гене ClpX. Этот ген играет важную роль для активации фермента ALAS, без которого невозможно производство гема – железосодержащего соединения, используемого во всем организме. Порфирин помогает образованию этого гема. В свою очередь, для производства самого порфирина необходима выработка восьми различных ферментов. Достаточно даже небольшого дефицита любого из этих ферментов, или какого-то отклонения от их обычного состояния – и нормальная работа порфирина блокируется. У человека начинаются различные виды расстройств, которые совместно приводят к возникновению порфирии.
Доктор Питер У. Куйтан (США) поясняет, что диагностировать порфирию сразу удается далеко не всегда. Ее симптомы схожи с признаками многих других заболеваний: острые приступы боли в животе, рыхлый стул, рвота, красноватый цвет мочи и другие. Лишь последующее развитие и ухудшение состояния «выдают» «болезнь вампиров». Самым ярким признаком являются солнечные ожоги. Солнечному лучу достаточно только на мгновенье прикоснуться к такому человеку, и последний будет иметь на коже отметину, как после раскаленного утюга. Рост количества ожогов приводит к тому, что тело, в надежде на защиту, начинает покрываться волосяным покровом, у больных более активно растут волосы и одновременно стягивается кожа. Вследствие этого кожа вокруг рта становится более обтянутой, из-за чего зубы делаются заметнее – отсюда легенды о клыках вампиров.
Существует несколько форм этого заболевания в зависимости от того, какой орган поражает порфирия: кожу, нервную систему или мозг. Либо костный мозг или печень. В любом случае, больной страдает от всего, что может внести изменения в функционирование дефицитных ферментов. Иногда достаточно нескольких граммов алкоголя, лекарства, травяной настойки, чтобы у человека начались сильнейшие приступы боли.
Болезнь Гюнтера – одна из наиболее острых форм этого заболевания – непосредственно связана с воздействием ультрафиолета. Она передается только по наследству, и когда-то от нее умирали достаточно часто еще в раннем детстве. При этой форме кожа покрывается множеством язв даже при самом незначительном контакте с солнечным светом. Несколько повторных солнечных воздействий во времена отсутствия антибиотиков вполне могли привести к летальному исходу.
Тому, кто любит истории про вампиров, интересно будет узнать, что разговоры о чесноке – не досужий вымысел литераторов. Люди, страдающие порфирией, действительно, не могут переносить чеснок, так как он резко ухудшает их состояние, превращая любые фазы заболевания в более острые.
И про зеркало тоже не выдумка. Правда, реальные люди в зеркале отражаются. Другое дело, что они избегают смотреть в него, так как с развитием заболевания их внешний вид резко ухудшается: кожа с каждым разом все более обезображивается и чернеет. Кроме того, она набухает, лопается, покрывается многочисленными язвами. Если болезнь затрагивает мозг, то нередко это приводит к безумию. На этот счет в художественной литературе есть множество сюжетов. А начало им положила научная работа доктора Ли Иллиса из Хемпшира «О порфирии и этиологии оборотней», в которой он доказал связь между заболеваниями и мифами европейцев в оборотней и вампиров.
Источник
Непереносимость жары — только симптом, или Как пережить солнечное пекло
Глобальное потепление становится все более очевидным. Европу, в том числе Украину, накрывает жара. Последние 4—5 лет специалисты называют аномально жаркими для всей Земли. И, хотя врачи не выделяют непереносимость жары как отдельную патологию, летом будет полезно обезопасить себя от возникновения такого состояния.
Способность приспосабливаться к теплу и хорошо переносить высокую температуру становится жизненно важным навыком. Однако не все одинаково хорошо справляются с повышением температуры воздуха.
Что нужно знать о непереносимости жары
Тепловая непереносимость является необычной чувствительностью к теплу. Людям, которые ее имеют, может быть довольно жарко или даже холодно, когда другие чувствуют себя комфортно. Часто это зависит от генетической предрасположенности и от региона, где человек родился и вырос.
Так, жителям африканского континента может быть холодно уже при +25° С, тогда как население севера Европы часто не терпит жару выше +30° С.
Некоторые люди также могут иметь необычную реакцию на тепло, например, чрезмерное потоотделение или тревожность.
Непереносимость жары не является болезнью, но может быть симптомом определенного заболевания, связанного с широким спектром реакций организма на тепло.
У некоторых людей в ответ на тепло могут развиваться серьезные или даже опасные для жизни симптомы. В частности, болезни, связанные с перегревом, такие, как тепловой удар, ежегодно вызывают в США более 600 смертей.
Так называемая тепловая волна — период сильной жары, наблюдавшийся в Европе в 2003 году, — унесла около 7 000 жизней.
Поэтому люди с непереносимостью жары должны быть осторожными в условиях высоких температур. Особенно если имеют другие факторы риска вследствие заболеваний, связанных с повышением температуры тела.
Симптомы тепловой непереносимости неодинаковы у разных людей, но обычно включают:
- ощущение жара при умеренных температурах;
- чрезмерное потоотделение;
- недостаточное потоотделение в жару;
- истощение и усталость в теплую/жаркую погоду;
- тошноту, рвоту или головокружение как ответ на перегревание;
- изменения настроения, когда слишком жарко.
У некоторых людей в теплую погоду могут ухудшаться симптомы определенных хронических заболеваний, таких как рассеянный склероз.
Отдельные люди, не переносящие тепло, могут не переносить также холод.
Причины непереносимости жары
У некоторых непереносимость жары связана с дисавтономией — расстройством вегетативной нервной системы. Именно эта система помогает регулировать автоматические функции тела, включая реакцию организма на тепло.
Дисавтономию могут вызвать несколько медицинских состояний, в частности:
- диабет;
- расстройства, связанные с употреблением алкоголя;
- болезнь Паркинсона;
- синдром Гийена-Барре (острая аутоиммунная воспалительная нейропатия);
- митохондриальные болезни (связанные со способностью клетки продуцировать энергию).
Н епереносимость жары может быть также обусловлена:
- Возрастом. Младенцы, дети до 4 лет, а также люди старшего возраста могут быть более восприимчивы к жаре.
Последние — в связи с заболеваниями, чувствительными к перегреву (гипертония, диабет), развивающимися в старшем возрасте. Из-за них у пожилых людей снижается способность адаптироваться к жаре, что может привести, например, к тепловому удару.
- Лекарствами. Некоторые препараты изменяют реакцию организма на тепло, например, уменьшая потоотделение.
Антихолинергические препараты, которые могут лечить многие психические заболевания и болезнь Паркинсона, способны уменьшить потоотделение и повысить чувствительность к теплу.
- Сенсорными проблемами. Расстройство обработки сенсорных данных, а также сенсорные проблемы, которые иногда сопровождают аутизм, могут сделать человека более чувствительным к теплу.
-
- Неврологические заболевания. Медицинские состояния, которые влияют на головной и спинной мозг, такие как травмы спинного мозга, подавляют способность организма регулировать температуру. Поэтому могут повысить чувствительность к теплу.
- Проблемы эндокринной системы. Эндокринная система помогает организму регулировать широкий спектр функций. Такие нарушения, как болезнь Грейвса или патология щитовидной железы, могут повысить чувствительность к теплу.
- Плохой физической формой. У некоторых людей нетерпимость к теплу является признаком плохой работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем. В 2014 году исследователи обнаружили, что люди, которые проявляют больше признаков тепловой непереносимости, находятся в худшей физической форме.
Лечение непереносимости жары
Люди с непереносимостью жары должны обсудить свои симптомы с врачом, особенно если эти симптомы появляются внезапно или постепенно ухудшаются.
Нетерпимость высокой окружающей температуры является симптомом других заболеваний. Поэтому врачи должны определить основное заболевание и назначить лечение для него.
Терапия будет сильно отличаться в зависимости от основного состояния. Например, людям с болезнью Грейвса может понадобиться радиойод-терапия для восстановления нормальной работы щитовидной железы.
Во многих случаях невозможно полностью предотвратить непереносимость жары или она не поддается лечению.
Избегание тепла, где это возможно, и развитие стратегий безопасного переноса жары в течение необходимого времени могут стать лучшим решением проблемы.
Как справляться с летней жарой:
- Избегать прямых солнечных лучей. Горячим и ярким солнце бывает между 11:00 и 16:00.
- Использовать зонтики от солнца.
- В жару преимущественно находиться в тени.
- Использовать летом кондиционер или вентилятор.
- Употреблять большое количество жидкости (лучше всего подойдет вода без газа) для предотвращения обезвоживания.
- Носить одежду светлого цвета.
- Избегать алкоголя в жаркую погоду.
- Принимать прохладные ванны или купаться в бассейне.
- Смачивать в холодной воде полотенце и класть его на заднюю часть шеи.
- Избегать физических нагрузок в жаркую погоду или в теплых помещениях.
Люди с нетерпимостью к теплу должны внимательно следить за признаками болезни, связанной с нагревом. К ним относятся:
- тошнота,
- головокружение,
- рвота,
- учащенный пульс,
- очень сильное потоотделение,
- спазмы в мышцах,
- головная боль,
- сильная усталость или обморок,
- изменения настроения.
Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если наблюдаются:
- уменьшенное потоотделение, даже когда очень тепло;
- повышение температуры тела до 39°С и выше;
- спутанность или потеря сознания.
Как предотвратить развитие непереносимости жары
Чтобы уменьшить риск развития невосприимчивости к жаркой погоде:
- Поддерживайте нормальную массу тела. Людям с избыточным весом тяжелее избавиться от лишнего тепла.
- Заботьтесь о высокой физической активности в межсезонье и зимой. Люди со здоровыми легкими и сердцем, как правило, лучше реагируют на тепло/жару.
- Ограничивайте употребление алкоголя и избегайте наркотиков. Чрезмерное употребление алкоголя и злоупотребление определенными препаратами, например амфетаминами, могут повысить чувствительность к теплу.
- Следите за уровнем сахара в крови. Люди с диабетом могут быть уязвимы к жаре, особенно когда уровень сахара в крови слишком низкий или слишком высокий.
- Пейте побольше воды, как только почувствуете жажду. Экстремальная жара лишает тело воды путем потоотделения. Если человек не потеет, она не может сохранить прохладу, поэтому иметь достаточно воды в организме критически важно.
Вывод:
Правильная стратегия лечения и меры, направленные на охлаждение, помогут поддерживать нормальную температуру тела в жару.
Непереносимость тепла может указывать на общее состояние здоровья человека.
Она может свидетельствовать о том, что тело не в состоянии самостоятельно избавиться от лишнего тепла. Или о том, что сердце и легкие, чтобы эффективно выполнять свои функции, вынуждены работать чрезмерно.
Каждый, кто начал чувствовать тепловую непереносимость или у кого она усугубляется, должен обратиться к врачу. Специалист поможет диагностировать основную проблему.
Источник
Не переношу солнце
У меня щитовидка, Гипертиреоз, что на солнце что в пасмурную погоду, я нормально себя чувствую, солнце не при чем, это что то другое!
Автор вы не похудели или поправились, при глотании дискомфорт не испытываете? если нет то щитовидка не причем
на всяк случай почитайте пока
Заболевания щитовидной железы
Гипертиреоз — синдром, заболевание обусловленное гиперфункцией щитовидной железы, проявляющийся повышением гормонов: трийодтиронин (Т3), тироксин (Т4). Гипертиреоз в зависимости от органа, где развилось нарушение, разделяют на первичный — щитовидная железа, вторичный — гипофиз, третичный — гипоталамус.
Гипотиреоз — специфическое состояние (заболевание) организма, связанное с реакцией на низкий уровень концентрации гормонов щитовидной железы. При компенсации необходимого уровня гормонов эти симптомы обычно исчезают. Гипотиреоз может быть связан с функциональной недостаточностью гормонов щитовидной железы или с патологическими процессами, влияющими на гормональный обмен.
Эндемический зоб — заболевание при котором, увеличение щитовидной железы, связанно с дефицитом йода в среде обитания.
Узловой зоб — заболевание при котором, увеличен объём щитовидной железы, обычно приводящее к деформации шеи. Часто зоб возникает при нарушении функции щитовидной железы.
Рак щитовидной железы — злокачественная опухоль щитовидной железы
Диффузный токсический зоб — аутоиммунное заболевание, обусловленное избыточной секрецией тиреоидных гормонов диффузной тканью щитовидной железы, которое приводит к отравлению этими гормонами — тиреотоксикозу.
Аутоиммунный тиреоидит — воспаление щитовидной железы, начинается обычно в детстве, часто прогрессирует до полного отказа железы в среднем возрасте. Это заболевание чаще встречается у женщин.
Симптомы заболевания щитовидной железы
Гормональные нарушения, связанные с недостатком йода, часто не проявляются внешне, и поэтому дефицит йода получил название «скрытый голод». Люди и не подозревают о наличии у них йододефицита или заболевания щитовидной железы. Но тревогу стоит бить при следующих симптомах:
утомляемость, вялость,
ухудшение памяти и внимания,
изменение веса,
нарушение половых функций,
гормональные нарушения,
понижение интеллекта,
гиперактивность у детей,
депрессии, нервозность,
частые простудные заболевания,
мышечные боли,
запоры,
чувство холода,
сухость, ломкость и выпадение волос,
сухость кожи,
слоистость ногтей.
Источник